دکتر مژگان صفری در گفت‌وگو با وبدا در همدان اظهار کرد: در بیماری فیبروز سیستیک، غلظت ترشحات بدن، به‌ویژه در ریه و دستگاه گوارش، افزایش می‌یابد و در واقع اختلالی در تعادل آب و نمک موجود در ترشحات ایجاد می‌شود.

وی افزود: ترشحات موجود در ریه افراد مبتلا بسیار غلیظ و چسبنده می‌شود و تخلیه آن دشوار است، این وضعیت زمینه را برای بروز عفونت‌های مکرر تنفسی فراهم می‌کند و بیماران معمولاً با سرفه‌های طولانی و مکرر مواجه می‌شوند.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی همدان با اشاره به درگیری دستگاه گوارش در برخی بیماران مبتلا به فیبروز سیستیک تصریح کرد: در این بیماری عملکرد ترشحات پانکراس نیز دچار اختلال می‌شود و در نتیجه، هضم و جذب مواد غذایی با مشکل مواجه خواهد شد.

صفری ادامه داد: جذب برخی ویتامین‌ها که جذب آنها به چربی وابسته است، از جمله ویتامین‌های A، D، E و K، در بیماران مبتلا به فیبروز سیستیک دچار اختلال می‌شود، به همین دلیل، این بیماران ممکن است با وجود اشتهای مناسب، در وزن‌گیری با مشکل مواجه شوند.

وی یکی دیگر از ویژگی‌های این بیماری را افزایش میزان نمک در عرق عنوان کرد و گفت: میزان نمک موجود در عرق افراد مبتلا به فیبروز سیستیک افزایش می‌یابد و به همین دلیل پوست آنها معمولاً شور است، حتی پس از خشک شدن عرق، ممکن است مقداری نمک روی سطح پوست باقی بماند.

فوق تخصص ایمونولوژی و آلرژی بالینی افزود: به دلیل اختلال در ترشحات پانکراس و کاهش جذب چربی، مدفوع این بیماران نیز ممکن است حالت چرب پیدا کند.

سرفه‌های مکرر و عفونت‌های تنفسی؛ زنگ خطر فیبروز سیستیک

صفری در خصوص تفاوت عفونت‌های تنفسی در بیماران مبتلا به فیبروز سیستیک با عفونت‌های تنفسی معمولی اظهار کرد: عفونت‌های تنفسی عادی معمولاً طولانی‌مدت نیستند، اما در فیبروز سیستیک، کودک ممکن است به‌طور مداوم سرفه کند و بارها دچار عفونت‌های تنفسی شود.

وی تأکید کرد: اگر کودکی به هر دلیلی دچار عفونت‌های تنفسی مکرر شود و سرفه‌های طولانی و مداوم داشته باشد، لازم است این علائم مورد بررسی قرار گیرد و مراجعه به پزشک متخصص انجام شود.

آزمایش عرق؛ ساده‌ترین روش تشخیص فیبروز سیستیک

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی همدان با اشاره به ارثی بودن این بیماری گفت: افرادی که در خانواده خود سابقه ژنتیکی فیبروز سیستیک دارند، باید نسبت به علائم بیماری حساس‌تر باشند و در صورت مشاهده کوچک‌ترین نشانه‌های مشکوک، برای بررسی‌های تخصصی به پزشک مراجعه کنند.

صفری افزود: یکی از ساده‌ترین روش‌های تشخیص فیبروز سیستیک، آزمایش عرق است که در آن میزان کلر موجود در عرق بررسی می‌شود.

 این عضو هئیت علمی دانشگاه علوم پزشکی همدان ادامه داد: در افراد مبتلا، میزان کلر عرق افزایش می‌یابد؛ با این حال، تشخیص قطعی بیماری از طریق بررسی‌های ژنتیکی و شناسایی جهش‌های مرتبط با ژن CFTR انجام می‌شود.

صفری درباره زمان بروز علائم بیماری نیز گفت: فیبروز سیستیک بسته به شدت بیماری می‌تواند از بدو تولد قابل تشخیص باشد، اما در موارد خفیف‌تر ممکن است فرد در سال‌های ابتدایی زندگی بدون علامت باشد و بیماری در سال‌های بعد تشخیص داده شود.

فیبروز سیستیک درمان قطعی ندارد اما قابل کنترل است

وی درباره درمان فیبروز سیستیک بیان کرد: این بیماری درمان قطعی ندارد، اما با مراقبت و درمان مناسب می‌توان آن را کنترل کرد و کیفیت زندگی بیماران را بهبود بخشید.

این متخصص ادامه داد: درمان‌های حمایتی شامل داروهای تنفسی، آنزیم‌های گوارشی، آنتی‌بیوتیک‌ها، فیزیوتراپی تنفسی و تأمین ویتامین‌هایی است که به دلیل اختلال در جذب، میزان آنها در بدن کاهش می‌یابد.

صفری با اشاره به داروهای جدید مورد استفاده در درمان فیبروز سیستیک گفت: برخی داروهای جدید با هدف قرار دادن عملکرد ژن CFTR عمل می‌کنند، اما در حال حاضر دسترسی به این داروها در کشور با محدودیت مواجه است.

وی فیزیوتراپی تنفسی را یکی از اقدامات بسیار مؤثر در کنترل بیماری دانست و اظهار کرد: فیزیوتراپی تنفسی به تخلیه راحت‌تر ترشحات چسبنده ریه کمک می‌کند و در نتیجه می‌تواند میزان عفونت‌های تنفسی و ریوی را کاهش دهد. در کنار آن، استفاده از برخی داروهای خلط‌آور نیز با هدف رقیق کردن ترشحات می‌تواند مؤثر باشد.

اهمیت مشاوره ژنتیک در خانواده‌های دارای سابقه بیماری

این متخصص ا تأکید بر اهمیت مشاوره ژنتیک در خانواده‌های دارای سابقه فیبروز سیستیک گفت: با توجه به ارثی بودن این بیماری، به افرادی که زمینه خانوادگی ابتلا به CF دارند، توصیه می‌شود از مشاوره ژنتیک استفاده کنند.

 صفری خاطرنشان کرد: اگرچه فیبروز سیستیک درمان قطعی ندارد، اما مراقبت‌های دارویی، تغذیه‌ای و تنفسی در کنترل بیماری بسیار اهمیت دارد و بیماران و خانواده‌های آنها باید این مراقبت‌ها را به‌طور جدی دنبال کنند.

عضو هئیت علمی دانشگاه علوم پزشکی همدات در پایان با اشاره به اهمیت تغذیه در بیماران مبتلا به فیبروز سیستیک گفت: با توجه به اختلال در جذب مواد غذایی، تغذیه این بیماران باید متناسب با نیازهای بدن و با تأکید بر دریافت کافی پروتئین تنظیم شود.